慢性粒細胞白血病的癥狀是什么?慢性粒細胞白血病怎么治療?

慢性粒細胞白血病的癥狀是什么?慢性粒細胞白血病怎么治療?

慢性粒細胞白血病

  慢粒是一種骨髓增殖性疾病,其特點是粒系(包括已成熟的和幼稚階段的粒細胞)產生過多。在疾病早期,這些細胞尚具有分化的能力,且骨髓功能是正常的。本病常于數年內保持穩定,最后轉變為惡性程度更高的疾病。本病患者以年齡在30~40歲間居多,20歲以下者罕見。

目錄

1.慢性粒細胞白血病的發病原因有哪些
2.慢性粒細胞白血病容易導致什么并發癥
3.慢性粒細胞白血病有哪些典型癥狀
4.慢性粒細胞白血病應該如何預防
5.慢性粒細胞白血病需要做哪些化驗檢查
6.慢性粒細胞白血病病人的飲食宜忌
7.西醫治療慢性粒細胞白血病的常規方法

1.慢性粒細胞白血病的發病原因有哪些

  慢性粒細胞性白血病病人具有“費城染色體”(Ph染色體)。每個有核細胞內都有染色體存在,Ph染色體是由于第22號染色體斷裂造成的。慢性粒細胞性白血病病人的第9號染色體和第22號染色體上有一段交叉互換,第9號染色體的斷裂和“ABL”基因相關,第22號染色體的斷裂和“BCR”基因相關。

  當一段第九號染色體接到第二十二號染色體的末端時,形成BCR-ABL癌基因。BCR-ABL癌基因能控制合成一種蛋白質,導致慢性粒細胞性白血病發生。

2.慢性粒細胞白血病容易導致什么并發癥

  當白細胞計數>100×109/L時,可有白細胞淤滯綜合征,出現呼吸困難、紫紺、臟器梗死、眼底靜脈擴張、視神經乳頭水腫、眼底出血、神經改變甚至中樞神經系統出血等表現。巨脾者可伴脾臟梗死。

3.慢性粒細胞白血病有哪些典型癥狀

  患者發病年齡以30-40歲居多,兒童少見,其主要表現如下:

  起病緩

  早期可無任何癥狀,常因脾大或其他原因檢查血象時偶被發現。一般患者很難明確起病時間。

  早期可出現的自覺癥狀

  以乏力、低熱、多汗盜汗、體重減輕等新陳代謝亢進為主要表現。

  脾腫大

  為慢性粒細胞白血病的顯著特征,有時可達臍下,甚至抵達盆腔,質堅實,無壓痛,如有脾梗塞或脾周圍炎,可發生劇烈疼痛,呼吸時加重,可出現摩擦感、摩擦音。因巨脾存在而引起腹脹、腹部下墜感。肝臟可輕度腫大。

4.慢性粒細胞白血病應該如何預防

  慢粒預后較差,中數生存期大多為3年,

5.慢性粒細胞白血病需要做哪些化驗檢查

  血象:白細胞計數高在100×109/L以上,血片中大多為中性桿狀核和晚幼粒細胞,其余為分葉核、中幼粒、早幼粒和少數原始粒細胞。嗜酸性及嗜堿性粒細胞亦增多。早期血紅蛋白及紅細胞輕度減少,血小板正常或增加,晚期紅細胞和血小板減少。在血象方面須與類白血病反應相鑒別。

  骨髓象:骨髓呈增生明顯至極度活躍,細胞分類與周圍血相似,骨髓片中,可見到各期粒細胞,其中以中、晚幼粒為主,原粒細胞及早幼粒較正常增多,但一般不超過5%~10%,嗜酸和(或)嗜堿性粒細胞增多,紅細胞系相對減少,粒:紅約10~50:1,幼紅細胞和巨核細胞早期常增多,晚期減少。90%患者成熟的中性粒細胞堿性磷酸酶活性明顯降低。

  染色體檢查:Ph’染色體見于90%以上慢粒病人。Ph’染色體被認為是慢粒多能干細胞的腫瘤性標志,少數慢粒病人Ph’染色體為陰性,根據有無Ph’染色體可將慢粒為Ph’陽性和Ph’陰性兩大類,前者預后優于后者。

  血液生化:血清維生素B12濃度及維生素B12結合力顯著增高為本病特點之一,增高的幅度與白細胞增多程度成正比。增高的原因是大量正常的和白血病性粒細胞產生了過多運輸維生素B12的轉鈷蛋白I。血清尿酸濃度可以增高,尤其在化療時。

6.慢性粒細胞白血病病人的飲食宜忌

  1、體溫若超過39攝氏度,應給予物理降溫,如冰袋冷敷,物理降溫后半小時注意測量體溫。禁擦浴。

  2、保持皮膚清潔,勤更換內衣,勤擦澡。保持床鋪清潔、干燥。

  3、保持口腔清潔,每晚及飯前、飯后用0.9%氯化鈉溶液漱口。

  4、囑病人養成良好的衛生習慣,不挖耳朵,不摳鼻子,不揉眼睛。

  5、給予高熱量、高蛋白、高維生素易消化的流食,禁食辛辣、刺激性食物。

7.西醫治療慢性粒細胞白血病的常規方法

  1、化學治療:有效的藥物有BUS(馬利蘭)、HU(羥基脲)、CTX、CLB、6-MP(6-巰基嘌呤)、MMC(絲裂霉素)。其中以BUS為首選藥物,其次為HU。BUS是目前最有效的藥物,緩解率在95%以上,服用方便為此藥之優點。用法為2mg每日3次,一直用至白細胞降至14×109/L以下停用或間歇給藥。一般規律是用藥1~2周自覺癥狀好轉,4~6周明顯好轉。當白細胞減至10×109/L時,減量至1~2mg/d,一直維持2~3個月。停藥后,如白細胞波動在10~50×109/L間,可考慮小劑量維持1年以上。白細胞減少到5~10×109/L血小板在100×109/L以下,或者有慢粒急變傾向才應停藥。馬利蘭的毒副作用主要是骨髓抑制,特別是血小板減少。個別病人雖用藥量不大也會出現全血細胞減少,恢復較慢。長期服用此藥可引起肺纖維化,皮膚色素沉著。類似慢性腎上腺皮質功能減退的癥狀,精液缺乏或停經。

  HU開始劑量為每日3g,口服。用后白細胞數下降很快。當降至20×109/L左右時,將劑量減至一半;降至10×109/L時,將劑量再減少。維持劑量約每日0.5~1.0g。一般不完全停藥,因停藥后白細胞計數很快上升。此藥優點是作用快;如果白細胞下降過多,停藥后能很快上升;副作用少。缺點是需經常驗血以指導治療。另外,亦可聯合α-IFN(α-干擾素)治療慢粒。

  方法,口服HU2.0~6.0g/d,同時皮下注射。α-IFV300萬u,iv,每周3次,應用8~32周。當白細胞降至10×109/L,HU減少繼續用1~2周,根據情況停用或用小劑量。HU維持量為0.5~1.0/d,有條件者可繼續用。α-IFN300萬u,iv,每周一次。用藥期間每周查血常規2次,骨髓象每4周檢查一次。

  2、放射治療:深部x線,用深部x線對全身和局部的肝脾區以及浸潤部位照射。脾區照射開始劑量為50cGy,以后每日或隔日100~200cGy。白細胞降至20×109/L時停止。對化療效果不佳或復發的可以用放療,據報道,其療效不低于BUS。核素32P治療,僅用于對BUS及脾區放療效果不佳者。32P劑量是根據白細胞增多程度而定,若白細胞總數>50×109/L,32P的開始劑量為1~2.5mCi,靜注。2周后再用1~1.5mCi,以后每隔2周給同樣劑量1次,待白細胞降至20×109/L時停用。在緩解期間,每1~3個月觀察1次,當白細胞>25×l09/L時,可再給1~1.5mCi。

  3、者存活期:切除脾臟的手術指征:①確診為慢粒者;②對化療反應良好;③65歲以下且無大手術禁忌癥者。慢粒急變是手術的禁忌癥。

  4、骨髓移植:年齡在45~50歲在慢性期的病人,以親兄弟姐妹HLA相同的異基因骨髓作移植。移植成功者,一般能獲得長期的生存或治愈。

  5、其他治療:化療前如果白細胞數在500×109/L以上,可先用血細胞分離機作白細胞除去術以迅速降低白細胞數,避免白細胞過多可能阻塞微血管而引起的腦血管意外的危險。化療開始時,特別是用Hu治療時,宜同時加用別嘌呤醇0.1g每日3次,以防止細胞破壞過多過速而引起尿酸腎癥。